sindrome intestino corto

La sindrome dell’intestino corto in età pediatrica

 

Antonio MorabitoAntonino Morabito, Dal 2000 si è occupato del management e trattamento chirurgico della sindrome da intestino corto sotto la guida di Adrian Bianchi a Manchester (UK). Dal 2003 Consultant di Chirurgia Pediatrica e Neonatale presso il Royal Manchester Children’s Hospital. Nel 2011 ha creato l’Intestinal Failure Unit per il trattamento della sindrome da intestino corto nel paziente adulto e nel 2012 è stato il primo chirurgo in Gran Bretagna a eseguire intervento di allungamento intestinale su adulti. Dal 2012 si occupa del trattamento chirurgico dell’intestino ultracorto con tecniche di riabilitazione intestinale combinate. Da Maggio 2018 Direttore della SOC di Chirurgia Pediatrica dell’AOU Meyer di Firenze.

Riccardo Coletta, Marco Ghionzoli,Roberto Lo Piccolo, Alessandra Martin, Flavio Facchini: SOC Chirurgia Pediatrica, AOU Meyer Firenze

La sindrome dell’intestino corto (SBS, Short Bowel Syndrome) in età pediatrica è una condizione di malassorbimento e dismotilità intestinale conseguente a resezioni chirurgiche estese del piccolo intestino. Allo stato attuale, la gestione dei pazienti affetti da intestino corto segue varie strategie terapeutiche: la nutrizione parenterale totale, la chirurgia ricostruttiva gastrointestinale autologa e, nelle fasi più avanzate della patologia, il trapianto intestinale. Per ottimizzare l’outcome dei pazienti affetti da Short Bowel Syndrome, è necessaria una presa in carico e un follow-up dei pazienti pediatrici presso un centro specializzato, dove un team multidisciplinare, composto da varie figure professionali (il chirurgo pediatra, il neonatologo, il gastroenterologo nutrizionista, il dietista, l’infermiere specialista) collabora attivamente nella gestione del paziente.

 

Parole chiave: Short Bowel Syndrome, malassorbimento, riscostruzione intestinale autologa, chirurgia pediarica

 

La sindrome dell’intestino corto in età pediatrica è una condizione clinica devastante di malassorbimento e dismotilità intestinale che ha un’incidenza di 25 su 100.000 nati vivi, conseguenza di rare malformazioni congenite o patologie acquisite che comportano resezioni chirurgiche estese del piccolo intestino (enterocolite necrotizzante, volvolo intestinale, gastroschisi e atresie intestinali).

La gestione dei pazienti con intestino corto è complessa e necessita di una presa in carico da parte di un team multidisciplinare specializzato nella riabilitazione intestinale (chirurgo, gastroenterologo, dietologo, farmacista, infermiere dedicato).

Considerazioni mediche

Conseguenza diretta della perdita massiva di intestino tenue è l’assorbimento inefficace dei nutrienti che causa malnutrizione, disidratazione e carenza di elettroliti. L’intestino tenue, in particolare nell’infanzia, va incontro a un lento processo di riadattamento: a livello microscopico le cripte si approfondiscono e i villi diventano ipertrofici mentre a livello macroscopico l’intestino va incontro a una massiccia dilatazione caratterizzata da una peristalsi spesso non valida alla quale conseguono traslocazione batterica e un rischio aumentato di sepsi.

Riguardo l’alimentazione, durante l’infanzia vengono introdotti l’allattamento al seno o formule idrolizzate e trigliceridi a catena media (MCT) e viene raccomandata l’integrazione parenterale di vitamine liposolubili e B12; nei bambini più grandi l’avversione al cibo rende spesso difficile l’alimentazione e la presenza di un sondino nasogastrico o di una gastrostomia consente una supplementazione alimentare lenta e continua, anche durante la notte.
Per incrementare il tempo di transito intestinale vengono utilizzati abitualmente inibitori della motilità come codeina, morfina e loperamide mentre la colestiramina libera gli acidi biliari, riducendo i loro effetti lassativi. Infine, una dieta ricca di fibre riduce la diarrea assorbendo acqua. Per contrastare l’aumento di secrezione di gastrina e acido cloridrico, anti H2 o inibitori di pompa protonica sono ausili efficaci. Il sodio urinario deve essere monitorato e se inferiore a 20 mM si consiglia di solito l’integrazione di sodio per via orale.

I pazienti affetti da intestino corto necessitano di un catetere venoso centrale sia per la somministrazione di sostanze terapeutiche che per il supporto nutritivo. Di fondamentale importanza appare la gestione del catetere al fine di minimizzare eventi come infezioni e occlusioni. La nutrizione parenterale (NP) viene solitamente introdotta precocemente, contestualmente alla perdita dell’intestino. Nel tentativo di ridurre al minimo il danno epatico viene adottata una nutrizione parenterale a “basso contenuto di grassi” (meno di 1 g/kg) integrata con acidi grassi essenziali (omega-3). Ancora oggi la morbilità e la mortalità della nutrizione parenterale a lungo termine sono significative, la qualità della vita dei pazienti è piuttosto bassa ed episodi di sepsi sono comuni.

Considerazioni chirurgiche

Chirurgia ricostruttiva gastrointestinale autologa

La ricostruzione gastrointestinale autologa o “allungamento intestinale” è un insieme di strategie terapeutiche chirurgiche volte sia a ridurre in pazienti selezionati la dipendenza da nutrizione parenterale che a ripristinare l’autonomia enterale, riducendo la necessità di trapianto intestinale.

I principali obiettivi che si prefigge sono quelli di aumentare il tempo di contatto dei nutrienti con le pareti dell’intestino, migliorare la motilità dell’intestino dilatato e aumentare la superficie assorbente. Le procedure di ricostruzione gastrointestinale autologa possono essere combinate e adattate alle esigenze individuali dei pazienti.

Procedure atte a rallentare il transito intestinale

Procedure chirurgiche come il segmento anti-peristaltico, la interposizione del colon e la ricostruzione della valvola ileocecale mirano a rallentare il tempo di transito permettendo più tempo per l’assorbimento, creando una resistenza controllata e lasciando più tempo di azione agli enzimi digestivi. Le osservazioni suggeriscono che con queste procedure anche la struttura istologica del colon cambia, diventando simile a quelle dell’intestino tenue, migliorando ulteriormente l’assorbimento.

Procedure di allungamento

L’idea di una soluzione chirurgica per il trattamento della sindrome dell’intestino corto nasce negli anni ’80 del secolo scorso quando Adrian Bianchi propose una tecnica chirurgica di allungamento intestinale longitudinale (LILT, Longitudinal Intestinal Lengthening and Tailoring) basata sulla incisione longitudinale del viscere e sulla separazione del mesentere in due foglietti: l’intestino dilatato veniva adattato alla metà del calibro senza perdere la superficie assorbente, prevenendo quindi stasi intestinale e traslocazione batterica. Successivamente, nel 2003, viene introdotto un metodo di allungamento tecnicamente meno complesso rispetto al precedente (STEP, Serial Transverse Enteroplasty): a procedura conclusa l’intestino “allungato” assume una forma a zig-zag, presentando tuttavia un’alterazione dell’orientamento delle fibre muscolari. L’allungamento intestinale a spirale (SILT, Spiral Intestinal Lenghtening Technique) è una promettente strategia operativa proposta nel 2014: la parete intestinale viene tagliata lungo una linea a spirale, non si effettua dissezione sul mesentere (LILT), né si modifica drasticamente l’orientamento delle fibre muscolari (STEP) (Figure 1, 2, 3).

lilt step  silt

Conclusioni

La ricostruzione gastrointestinale autologa nell’intestino corto è un approccio strutturato personalizzato per ricostruire l’intestino rimanente. In pazienti selezionati con intestino ultra-corto (meno di 20 cm), l’iscrizione precoce al programma di riabilitazione intestinale (IRP) serve per migliorare la sopravvivenza. La possibilità di eseguire più di una procedura chirurgica disponibile, simultaneamente o sequenzialmente, potrebbe innescare uno scenario unico per ogni paziente. Inoltre, i genitori/tutori e i pazienti dovrebbero essere informati su tutte le opzioni di trattamento disponibili al fine di prendere una decisione informata. Sfortunatamente al momento attuale la Short Bowel Syndrome viene frequentemente trattata in modo ad hoc e da chirurghi non esperti in un centro non specializzato. Questo non massimizza l’esito per il paziente.

Con il miglioramento della nutrizione parenterale, l’alimentazione enterale e la chirurgia ricostruttiva intestinale autologa, la sopravvivenza del paziente con intestino corto è migliorata e la durata della nutrizione parenterale si è ridotta significativamente nell’ultimo decennio. La riabilitazione intestinale e la ricostruzione autologa dell’intestino dovrebbero essere considerate come una gestione di prima linea nei pazienti con intestino corto. L’importanza di curare questi pazienti in centri dedicati emerge chiaramente dalla nostra esperienza e dai dati della letteratura. È necessario personalizzare la terapia medica e chirurgica per rispondere alle esigenze del singolo paziente e il centro di riabilitazione e ricostruzione intestinale deve essere in grado di offrire tutte le tecniche, terapie e tecnologie attualmente disponibili.

 

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