Paraparesi 
e tetraparesi spastica

La rete pediatrica toscana per migliorare 
la qualità di vita dei pazienti e delle famiglie


Barbara SpaccaBarbara Spacca, Neurochirurgo presso la AOU Meyer 
di Firenze e Responsabile della Struttura Semplice Intra SOC per la Chirurgia 
delle patologie del nervo Faciale. 
Collabora nelle attività di Neurochirurgia Funzionale. Membro delle principali Società di Neurochirurgia Italiane e Internazionali

 

Roberta Battini, Silvia Perazza, Roberta di Pietro, Giovanni Cioni, UOC Neurologia e Neuroriabilitazione, “IRCSS Fondazione Stella Maris”, Calambrone, Pisa

Anna Filippini, Tiziana Pisano, Psichiatria dell’infanzia e dell’adolescenza 
e Neuroriabilitazione, AOU Meyer, Firenze

Silvia Paoli, Riabilitazione pediatrica, 
AOU Meyer, Firenze

Federico Melani, Centro di eccellenza di Neuroscienze, 
AOU Meyer, Firenze

Manuele Lampasi, Ortopedia e Traumatologia pediatrica, 
AOU, Firenze

Renzo Guerrini, Direttore del Centro di eccellenza 
di Neuroscienze, AOU Meyer, Firenze

Lorenzo Genitori, Direttore del Centro di eccellenza Neurochirurgia, AOU Meyer, Firenze

Flavio Giordano, Responsabile della Neurochirurgia Funzionale 
e dell’Epilessia presso la AOU Meyer, Firenze. 
Membro delle principali Società di Neurochirurgia. La sua attività di Neurochirurgia Funzionale in ambito pediatrico interessa epilessia, disturbi del movimento 
e psichiatrici, spasticità e dolore cronico


La spasticità in età pediatrica nei Paesi industrializzati è una realtà significativa. Gli studi epidemiologici stimano infatti che circa 1 bambino su 500-1000 nati vivi ne sia affetto.

Parole chiave: spasticità, Ashworth, baclofen, riabilitazione motoria


La spasticità
La spasticità in età pediatrica nei Paesi industrializzati è una realtà significativa. Gli studi epidemiologici, infatti, stimano che circa 1 bambino su 500-1000 nati vivi ne sia affetto (Figura 1).

paresi Fig 1

La spasticità consiste in un disturbo del primo motoneurone che determina un aumento del tono muscolare di gruppi antagonisti e iper-reflessia osteo-tendinea. La distribuzione può essere a carico dei soli arti inferiori (diplegia spastica); interessare i quattro arti (tetraparesi spastica), generalmente con una maggiore gravità agli arti inferiori; oppure colpire un emilato (emiplegia spastica) e in questo caso si presenta generalmente con maggiore gravità a carico dell’arto superiore colpito.
Le cause da cui la spasticità può dipendere sono molteplici. Sicuramente è necessario annoverare al primo posto tutto lo spettro di alterazioni del Sistema Nervoso Centrale (SNC) che ricadono sotto la dizione generica di Paralisi Cerebrale Infantile (PCI). Meno frequenti, ma non meno rilevanti, sono poi le patologie tumorali, vascolari, infettive del Sistema Nervoso Centrale, i traumi a carico del Sistema Nervoso Centrale, le patologie neurodegenerative.
In base alla gravità della spasticità, alla sua distribuzione corporea, alla sua eziologia e alle ulteriori patologie che possono esserle associate, le conseguenze appaiono potenzialmente molteplici. La spasticità è possibile causa di una varietà di limitazioni dei movimenti, con posizioni obbligate e deformità ossee secondarie (ad esempio scoliosi evolutive). La gestione quotidiana del paziente può essere particolarmente complessa, con difficoltà di mobilizzazione, difficoltà di posizionamento, difficoltà nell’igiene quotidiana (nursing). Ne possono derivare ulcere da pressione, alto consumo metabolico con dimagrimento, sublussazione e lussazione delle articolazioni maggiormente interessate, in particolare a carico delle anche (Figura 2). Dalla osservazione e dallo studio di tutte queste problematiche è nata l’esigenza di sviluppare terapie di controllo della spasticità al fine di migliorare la qualità della vita dei pazienti affetti, ridurre le complicanze a essa secondarie e facilitare l’assistenza al paziente.

paresi Fig 2
Inquadramento diagnostico
La spasticità è una patologia complessa, in cui i pazienti hanno differenti necessità in base al tipo e alla gravità della spasticità stessa. Da tutto ciò l’importanza di inserire il paziente all’interno di una rete multidisciplinare, che garantisca a ciascuno un appropriato percorso diagnostico e di conseguenza assicuri il trattamento migliore disponibile. Il team coinvolto include neurologi, neuropsichiatri, fisioterapisti, fisiatri, logopedisti, ortopedici, neurochirurghi. A questo gruppo andranno ad aggiungersi gli specialisti che di volta in volta verranno specificamente individuati per seguire le eventuali ulteriori patologie presenti. Ciò garantisce di seguire il paziente nel suo complesso, senza perdere di vista la sua patologia e le sue necessità di base.
Il paziente affetto da spasticità deve essere prima di tutto valutato per definire il tipo di spasticità (diplegica, tetraplegica, emiplegica) e la sua severità. A questo scopo esistono varie scale di riferimento; una delle più comunemente usate è la Scala di Ashworth (Tabella 1).

paresi Tab 1

Queste scale permettono di definire la gravità del quadro e di comprendere quale sia l’effetto della spasticità sulla qualità della vita quotidiana. Accanto alla fondamentale visita clinica complessiva, sono ovviamente necessari tutti gli esami diagnostici strumentali utili per la comprensione dell’entità del danno a carico del primo motoneurone e di eventuali altre alterazioni associate (TC/RM encefalo e midollo; RX rachide in toto; RX anche).
Quando il processo diagnostico è completo, si può procedere a definire un iter terapeutico individualizzato. Le caratteristiche del percorso terapeutico ottimale per i pazienti affetti da spasticità sono state e continuano a essere oggetto di discussione scientifica a livello sia nazionale che internazionale e sono in continua evoluzione. In questo modo è stata perfezionata una flow chart di trattamento che tiene conto delle differenti esigenze di differenti pazienti secondo livelli di intensità di trattamento crescenti (Figura 3).

paresi Fig 3

Lo scopo principale è sempre quello di migliorare complessivamente la qualità della vita del paziente e dei suoi caregivers. Tali trattamenti possono poi sovrapporsi, senza necessariamente escludersi a vicenda e richiedono anche di essere adeguati nel tempo con la crescita del paziente. La risposta al trattamento, infatti, può subire fluttuazioni nel tempo in miglioramento/peggioramento della spasticità e richiede, quindi, periodiche rivalutazioni e progressivi adattamenti in base al tipo di risposta ottenuta.

Quali opzioni terapeutiche
Una volta che nel contesto del team multidisciplinare sono state definite le caratteristiche di spasticità, sarà prioritario indirizzare il paziente a ricevere il trattamento migliore. I fattori su cui è possibile agire sono diversi:

  • controllo su fattori che possono favorire la spasticità e che riguardano la gestione motoria, i presidi usati per il sostegno e la mobilizzazione, la nutrizione, l’ambiente familiare e quanto di altro può emergere alla valutazione clinica e anamnestica;
  • riabilitazione motoria:
    • fisioterapia;
    • logopedia;
  • infiltrazioni di tossina botulinica;
  • ortesi;
  • trattamenti di chirurgia ortopedica funzionale;
  • terapia farmacologica:
    • GABAB agonisti - Baclofen;
    • benzodiazepine (Diazepam, Clonazepam);
    • miorilassanti (Dantrolene, Tianizina);
  • trattamento neurochirurgico:
    • impianto pompe per infusione IT di Baclofen (ITB);
    • rizotomia dorsale selettiva (RDS);
    • neurotomia periferica.


È evidente che si tratta di interventi a complessità e invasività crescente. Non necessariamente trovano tutti applicazione. Al contrario, si richiede una precisa e specifica attività nella selezione dei pazienti che maggiormente possono beneficiare di ciascuno specifico trattamento.

Il trattamento neurochirurgico
Nel contesto della flow chart di trattamento, il percorso prevede al suo termine il trattamento neurochirurgico. Questo viene infatti riservato ai pazienti che non rispondono in maniera soddisfacente ai trattamenti medici e riabilitativi sia a causa della invasività naturalmente associata a un intervento chirurgico sia a causa della irreversibilità di alcuni tipi di chirurgia.

Impianto di pompa per infusione IT di Baclofen (ITB)
Il Baclofen è un farmaco nato come molecola antiepilettica ma dotato di una forte capacità di controllo sulla spasticità muscolare. In particolare, la capacità di ridurre il tono muscolare dipenderebbe dalla capacità di legarsi ai recettori GABAB nel midollo spinale, con conseguente riduzione dell’effetto eccitatorio sui motoneuroni delle corna anteriori del midollo spinale. Per essere efficace, il farmaco deve entrare nel liquor cefalorachidiano (LCR) e ciò rende necessario, nella somministrazione per os, l’impiego di posologie dell’ordine di mille unità superiori a quelle efficaci per riuscire ad avere una concentrazione liquorale adeguata. Il rischio di effetti indesiderati va quindi inevitabilmente ad aumentare e può consistere in sedazione, cambiamenti del comportamento, confusione, atassia, poliuria, insonnia. Al contrario, la somministrazione del Baclofen direttamente nello spazio liquorale spinale subaracnoideo, ossia nella sede di azione del farmaco, permette di somministrarne dosi nell’ordine di microgrammi e di ridurre quindi i rischi di effetti collaterali. Per una selezione accurata dei pazienti con maggiori possibilità di beneficiare del Baclofen IT, è possibile eseguire una procedura test prima dell’intervento. Il grado di spasticità viene valutato prima e dopo la somministrazione del farmaco per via IT. Tale test può essere effettuato o tramite puntura lombare o mediante impianto chirurgico del catetere spinale collegato poi a un piccolo reservoir posizionato sottocute in cui può essere iniettato il Baclofen (Figura 4).

paresi Fig 4

In molti casi, l’impianto del reservoir collegato al catetere spinale è preferito rispetto alla puntura lombare, spesso di difficile esecuzione nei pazienti affetti da spasticità, anche perché il reservoir permette la ripetizione del test a dosi crescenti quando necessario. Il test viene somministrato ai pazienti affetti da spasticità grave, generalizzata, non altrimenti correttamente controllata, che limita la qualità della vita, la cui massa corporea sia adeguata a tollerare l’impianto. È inoltre fondamentale la disponibilità del paziente e dei caregivers a proseguire con questo iter. Una volta eseguito l’impianto, infatti, sarà necessario provvedere a periodici controlli per valutare l’efficacia del farmaco e la adeguatezza della posologia, per eseguire il re-filling della pompa e provvedere alla sostituzione della pompa stessa al termine del funzionamento della sua batteria. L’impianto della pompa definitiva consiste nell’inserire un catetere di infusione spinale sotto controllo radiologico per verificare il raggiungimento del livello spinale desiderato (possibilmente cervicale o toracico alto quando si desideri ottenere un controllo della tetraparesi spastica; toracico basso-lombare alto nelle diplegie spastiche). Successivamente questo catetere viene collegato alla pompa di infusione a rilascio programmato o a flusso fisso, che viene alloggiata in addome (Figura 5).

paresi Fig 5

Nel caso in cui il paziente sia già stato sottoposto a impianto del catetere spinale per eseguire il test, questo sarà disconnesso dal reservoir e quindi collegato con la pompa di infusione alloggiata poi in addome. L’attività infusionale della pompa può essere attivata direttamente al risveglio del paziente partendo da dosi infusionali minime (50-100 mcg/die a flusso fisso). La dose viene poi adeguata in base alla risposta clinica, aggiungendo anche boli infusionali periodici se necessario. Il decorso post-operatorio prevede una degenza di circa 5 giorni, durante i quali vengono somministrati antibiotici e.v. ad ampio spettro per minimizzare il rischio di contaminazione batterica dell’impianto. Si raccomanda l’applicazione di ghiaccio al di sopra della ferita addominale e di una pancera morbida per ridurre il rischio di sieromi.

Rizotomia dorsale selettiva (RDS)
Per rizotomia dorsale selettiva si intende la sezione di specifiche radicelle delle corna posteriori del midollo spinale. Si tratta di una procedura irreversibile, in cui si sezionano, sotto guida elettrofisiologica ed elettromiografica, alcune radicelle sensitive nel contesto delle radici posteriori del midollo spinale, identificate nella regione di maggiore spasticità del paziente. Le radici selezionate sono quelle che hanno un alterato metabolismo dell’acido gamma-amino-butirrico (non-GABA-absorbing) e vengono identificate per il loro caratteristico tracciato elettromiografico alterato. Le radici motorie e quelle sensitive a normale metabolismo sono quindi risparmiate. In questo modo, riducendo le afferenze sensoriali anomale, si ottiene l’interruzione dell’arco riflesso che mantiene l’ipertono spastico e si riduce il tono muscolare nei distretti dai cui territori viene interrotta la sensibilità afferente patologica. La rizotomia ha un effetto permanente. Questo tipo di chirurgia viene indicato prevalentemente nelle diplegie spastiche di bambini con adeguato controllo del tronco e senza ritardo neurocognitivo e in pazienti nei quali non può essere impiantata la pompa per infusione IT di Baclofen (inadeguata massa corporea e/o impossibilità a eseguire i controlli periodici necessari per il riempimento della pompa e la sua eventuale sostituzione). La rizotomia può essere effettuata in età pediatrica e adulta, anche se effettuare l’intervento al di sotto dei 6 anni aiuterebbe a ridurre le deformità articolari e ossee che spesso gravano il quadro clinico in età adolescenziale e adulta.

Neurotomia periferica
Questa procedura è applicabile in forme molto focali di spasticità dovute alla contrattura di gruppi muscolari specifici (muscolo bicipite e tricipite brachiale, muscolo flessore ulnare del carpo, muscoli adduttori della coscia, muscolo tibiale) e consiste nella sezione parziale di fibre sensitive e motorie dei nervi periferici (nervo radiale, ulnare, otturatorio, sciatico popliteo, tibiale) previo test di simulazione con blocchi anestesiologici selettivi e/o iniezione di tossina botulinica. In età pediatrica è una procedura rara, poiché le forme di spasticità focale sono più frequenti nell’adulto.

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