Il punto sugli emangiomi infantili

andrea bassiAndrea Bassi, Laureato in Medicina e Chirurgia presso l’Università degli Studi di Pisa. Specializzato in Dermatologia e Venereologia presso l’Università degli Studi di Firenze, Dermatologia Pediatrica, Clinica Pediatrica 1, AOU Meyer, Firenze

 

Teresa Oranges, Maurizio de Martino, Cesare Filippeschi, Dermatologia Pediatrica, Clinica Pediatrica 1, Ospedale Pediatrico Anna Meyer, Firenze

Le anomalie vascolari costituiscono un gruppo eterogeneo di patologie dell’apparato vascolare caratterizzate da alterazioni morfo-strutturali e/o funzionali di varia natura, che possono interessare ogni tipo di vaso ematico e/o linfatico, di qualunque calibro o distretto anatomico. Tra queste gli emangiomi infantili sono i più frequenti. Riconoscerli precocemente e individuare quelli associati a maggiori complicazioni è importante per iniziare un’eventuale terapia con il propranololo.
Si illustrano i percorsi di day hospital ai fini della terapia con il suddetto farmaco e la novità dell’Ospedale Pediatrico Meyer riguardo alla laser terapia per gli esiti degli emangiomi regrediti e/o per il trattamento di altre malformazioni vascolari.

 

Parole chiave: Anomalie vascolari, emangiomi infantili, dye laser, propranololo, età pediatrica

Le anomalie vascolari costituiscono un gruppo eterogeneo di patologie dell’apparato vascolare caratterizzate da alterazioni morfo-strutturali e/o funzionali di varia natura, che possono interessare ogni tipo di vaso ematico e/o linfatico, di qualunque calibro o distretto anatomico. Si distinguono due gruppi principali: i tumori vascolari, rappresentati prevalentemente dagli emangiomi infantili, e le malformazioni vascolari.
Gli emangiomi infantili sono lesioni benigne che interessano dal 3 al 10% dei neonati, più frequentemente i prematuri. Le lesioni solitamente non sono visibili alla nascita ma compaiono durante le prime 3-6 settimane di vita. Tutti gli emangiomi mostrano una tipica evoluzione caratterizzata da una rapida crescita iniziale seguita da un periodo di stabilizzazione e poi da una lenta regressione spontanea. La fase di crescita può durare fino ai 5-6 mesi di età ed è seguita da una fase di regressione che può durare anche diversi anni. Clinicamente si distinguono due tipi di emangiomi:
• congeniti. Più rari; si presentano come tumefazioni già completamente formate alla nascita e possono regredire entro il primo anno di vita o non regredire;
• acquisiti. Molto più frequenti; sono presenti nelle prime settimane di vita e possono essere superficiali “a fragola” come tumefazioni di colore rosso acceso oppure profondi come tumefazioni sottocutanee di colore normale o bluastro o infine misti quando hanno componente sia superficiale che profonda.
La diagnosi degli emangiomi è generalmente semplice e clinica. Tuttavia, qualora necessario, la diagnosi differenziale tra gli emangiomi infantili e quelli congeniti si pone identificando istologicamente il marcatore GLUT-1, negativo in quelli congeniti, così come in tutte le malformazioni vascolari. Particolare attenzione va posta verso gli emangiomi segmentali ossia quelli che coinvolgono uno o più segmenti cutanei con aspetto spesso “a carta geografica”. Sono a più alto rischio di complicazioni, come ulcerazioni, o, a volte, possono nascondere anomalie sottostanti o quadri sindromici.
La maggior parte degli emangiomi non desta preoccupazione, vista la loro spontanea regressione. È quindi sufficiente il solo monitoraggio nel tempo con controlli clinici periodici. Il 12% circa dei casi però è di una complessità significativa tale da richiedere un consulto specialistico per eventuali accertamenti e trattamento (Figura 1).

Fig 1 bassi

Propranololo
Negli ultimi anni è il trattamento di prima scelta per gli emangiomi. Il meccanismo di azione non è ancora ben definito, tuttavia sembra estrinsecarsi attraverso una azione vasocostrittrice (infatti l’efficacia si evidenzia dopo 24-48 ore), un’inibizione del VEGF e un effetto a lungo termine dovuto all’induzione di apoptosi cellulare.
Le indicazioni al trattamento con propranololo sono:
• emangiomi infantili che mettono a rischio la vita (scompenso cardiaco ad alta portata oppure ostruzione delle vie respiratorie);
• limitazione funzionale (vista, nutrizione, udito e manualità);
• rischio di inestetismo rilevante permanente.
Il trattamento deve essere iniziato il prima possibile (comunque entro i 5 mesi di vita) alla dose di 1 poi 2-3 mg/kg/die in 2 somministrazioni al giorno.
Presso il nostro ospedale in regime di day hospital viene garantito un percorso terapeutico prima di iniziare il farmaco, con esami strumentali se necessari (ECO e TAC), esami ematici e visita cardiologica con ECG. A seguire, durante il periodo di trattamento che, di norma, deve essere di almeno 6 mesi, viene effettuato un monitoraggio mensile con documentazione fotografica e rilevazione di glicemia, frequenza cardiaca e pressione arteriosa. Il farmaco viene sospeso in caso di vomito, diarrea, inappetenza, asma o broncospasmo o per intolleranza allo stesso. Gli effetti collaterali che possono essere osservati, anche se raramente, sono: ipoglicemia, bradicardia (frequenza < 70 b/min nel lattante e < 80 nel neonato richiedono un controllo ECG), ipotensione, acrocianosi periferica, broncospasmo, sintomi gastrointestinali (diarrea, vomito e stipsi). Inoltre disturbi del sonno (più frequenti), irritabilità, agitazione. Le controindicazioni assolute al trattamento con propranololo sono l’asma, l’ipotensione, una malattia vascolare periferica, alcune patologie cardiache (quali il blocco A/V di II e III grado, lo shock cardiogeno, la bradicardia, l’insufficienza cardiaca).
Per gli emangiomi superficiali e non complicati una valida alternativa terapeutica, oltre all’attesa della naturale regressione, è rappresentata dalla terapia topica con Timololo gel o propranololo crema, applicati 2 volte al giorno per un periodo prolungato di mesi durante la fase di crescita dell’emangioma. Gli effetti collaterali per la terapia topica sono virtualmente assenti.
Una volta che l’emangioma infantile ha terminato la fase di regressione si possono osservare sequele quali teleangectasie, cute in eccesso e cute atrofica: per questi esiti è spesso necessario intervenire chirurgicamente oppure sfruttare le moderne tecniche di laser terapia disponibili presso il nostro Ospedale, come il Dye-Laser. Questo trattamento laser può essere eseguito per i pazienti più grandi con sedute ambulatoriali ma, vantaggio del nostro Ospedale, per i bambini più piccoli in sedazione con staff di anestesisti, a garanzia di sedute sicure e assolutamente non traumatiche per il piccolo paziente.
I casi più complicati vengono valutati dal dermatologo pediatra e dal chirurgo plastico presso l’ambulatorio specializzato multidisciplinare 2 volte al mese. L’accesso a questo ambulatorio avviene solo su indicazione del dermatologo e chirurgo dell’Ospedale Meyer, che rilascerà al paziente l’impegnativa specifica e l’appuntamento relativo.

Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.

Il nostro sito utilizza i cookies per offrirti un servizio migliore.

Se vuoi saperne di più o avere istruzioni dettagliate su come disabilitare l'uso dei cookies puoi leggere l'informativa estesa

Cliccando in un punto qualsiasi dello schermo, effettuando un’azione di scroll o cliccando su Accetto, presti il consenso all’uso di tutti i cookies.